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    原发性血小板增多症是什么

      原发性血小板增多症于1920年由DiGuglielmo首先报道。本病发病率低,过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种。但近年的研究发现本病并非少见,甚至高于真性红细胞增多症。据Phekoo报道的一组826例慢性骨髓增殖性疾病病例本病约占慢性骨髓增殖性疾病的36%。1999~2000年度欧洲标准人口统计(ESP)和世界标准人口统计(WSP)报告的PT在所有人群中的标准发病率分别为1.65/10万和1.13/10万。

      原发性血小板增多症(PrimaryThrombocytosis,PT)亦称特发性血小板增多症(EssentialThrombocytosis,ET)或出血性血小板增多症(HemorrhagicThrombocytosis)。是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。系克隆性多能干细胞疾病,是骨髓增殖性疾病的一种。其特征是骨髓巨核细胞过度增生,外周血中血小板数量明显增多且伴有质量异常。临床上主要表现为自发性出血倾向和/或血栓形成;约半数病人可有脾肿大。

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      原发性血小板增多症发病年龄范围广泛,从2岁到90岁患者均可发病,平均发病年龄60岁,好发于50~70岁之间。据英国东南部地区的一组资料显示其发病年龄为21~99岁,平均年龄为73岁,小于65岁以下者占31%。各年年龄组的发病情况分别为16~24岁组为0.07/10万,25~34岁组为0.37/10万,35~44岁组为1.26/10万,45~54岁组为1.3/10万,55~64岁组为2.52/10万,65~74岁组为6.51/10万,75~84岁组为12.82/10万,85岁以上组为11.1/10万。原发性血小板增多症显示为女性发病为主的骨髓增殖性疾病,男:女约为0.76:1。

      原发性血小板增多症最常见的并发症为血栓形成,而出现肺栓塞和心肌梗死、脑梗死、严重者可危及生命。

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