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    原发性血小板增多症的病因病理

      原发性血小板增多症(primary thrombocytosis,PT)病因不清,可能与理化、生物等因素有关。具体由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。血小板大量增多导致出血和血栓形成的机制并不肯定。一般认为血小板功能的异常是出血的主要原因,部分患者凝血因子减少可能为原因之一。血小板数量的显著增多导致高聚集性血栓形成。血小板内在缺陷表现为血小板内5-羟色胺降低、血小板黏附功能降低、ADP和肾上腺素诱导的血小板聚集功能降低等。

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      原发性血小板增多症是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400*10^9/L。主要的病理生理原因:

      ①克隆性,包括原发性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病;

      ②反应性或继发性,发生在感染、炎症、肿瘤、手术后、药物、某些生理因素或其他原因;

      ③家族性或遗传性。原发性血小板增多症时血小板常显著增多,可有血小板功能和形态异常,易引起出血和血栓形成。治疗仍有待解决。化疗可以降低血小板计数,用于发生过出血或血栓形成以及存在发生出血和血栓形成危险的病人。

      原发性血小板增多症的血小板还有自发性聚集倾向,有可能引起血栓形成。


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