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    MDS低危、中危、高危的区别是什么?

      MDS低危、中危、高危的区别是什么?大多数患者或许只知骨髓增生异常综合征(MDS)的分型,确对于MDS的低危、中危、高危的区别知之甚少。MDS低危、中危、高危的区别是什么?陕西血液病防治研究所附属医院要告诉大家:低、中、高危的区别与MDS分型也有着很大的联系,我们先从了解MDS的几种分类方式开始了解:

      1982年 MDS的FAB标准

      FAB协作组1982年提出以形态学为基础的FAB标准,主要根据MDS患者外周血和骨髓细胞病态造血、特别是原始细胞比例、环形铁粒幼细胞数、Auer小体及外周血单核细胞数量,将MDS分为5型:难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转化型(RAEB-t)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML)。

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      IPSS积分标准及危度划分

      1997年国际MDS危险分析专题讨论会综合一些大系列的MDS预后资料,经过对各个重要预后因素的逐个分析,基于FAB分型,根据原始细胞百分比、血细胞减少的程度和骨髓的细胞遗传学特征这三个因素,提出一个MDS国际预后积分系统,即MDS计分标准,可有效评估患者的自然病程。将MDS分组如下:低危(Low) 0分、中危-1(Int-1) 0.5~1.0分、中危-2(Int-2) 1.5~2.0分、高危(High)≥2.5分四个危度组(图1),对提示患者生存期及白血病转变具有肯定意义(图2)低危、中危1,中危2、高危组中位生存期分别为5.7、3.5、1.2、0.4年,25%患者转化为急性髓性白血病的中位时间分别为9.4、3.3、1.1、0.2年。

      2001年 MDS的WHO分型标准

      WHO(世界卫生组织)在MDS的FAB分型标准的基础上推出修订版,并于2001年发表。

      WHO认为骨髓原始细胞达20%即为急性白血病,将RAEB-t归为急性髓系白血病(AML),并将CMML归为MDS/MPD(骨髓增殖性疾病),保留了FAB分型标准的RA、RAS、RAEB,并将RA或RAS中伴有2系或3系增生异常者单独列为难治性细胞减少伴多系异常(RCMD),将仅有5号染色体长臂缺失的RA独立为5q-综合征,且新增加了MDS未能分类(u-MDS)。2008年WHO再次修订了MDS的分型标准,增加了1系血细胞减少的MDS:难治性中性粒细胞减少(RN)和难治性血小板减少(RT)。

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      WPSS积分标准

      2001年WHO提出的修订版MDS分型标准后,但按照FAB分类制定的IPSS中骨髓原始细胞比例分组不能充分发挥其预后作用,因而2005年德国学者基于WHO分型标准提出了WPSS积分系统(图3),该积分系统将MDS患者划分为低危、中危、高危和极高危组,属于这些危度分组的患者中位生存期分别为141、66、48、26、9个月,2年转白率分别为3%、6%、21%、38%、80%,5年转白率分别为3%、14%、33%、54%、84%。与IPSS预后分级系统相比,WPSS系统最大的优点是:IPSS是基于原发初治患者提出的,仅适合原发初治患者的预后判断,而wpss适合于MDS患者演进过程中任一时点的预后判断,此外还适合继发性MDS患者的预后判断。

      MDS低危、中危、高危的区别是什么?

      了解MDS的一系列分型标准及MDS积分标准的演变,关于MDS的低危、中危、高危的区别的这个问题就能迎刃而解了。

      低危MDS指FAB分型系统中难治性贫血(RA)和难治性贫血伴有环型铁粒幼细胞增多(RAS)二型;或指WHO分型系统中RA、RAS、5q-综合征及RAMD四型。1977年由美、英、法、德、日、西班牙血液学工作者对总共816例原发性MDS进行有关预后的多元分析,对其中759例作了转为白血病的预后分析,基于上述资料,提出了一个评价MDS患者预后的国际积分系统(IPSS),IPSS系中的低度为低危组.

      中危MDS指在FAB分型中RAEB、WHO分型中RAEB-I型。IPSS分期系统中中危Ⅰ、中危Ⅱ型。

      高危MDS指FAB分型中RAEB-T、CMML。WHO分型中RAEB-Ⅱ型,IPSS分型中高度危险组。

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