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    再障与骨髓纤维化症如何区别

    原发性骨髓纤维化症为原因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生,并伴有髓外造血,主要在脾,其次在肝、淋巴结等。临床多表现为脾脏显着增大,但在原发性骨髓纤维化症的晚期可出现全血细胞减少,此时应与再生障碍性贫血相鉴别。

    从骨髓纤维化症的临床诊断要点看来,两者不难鉴别。

    ①本病起病缓慢,多见于中老年人,主要表现为贫血和由脾肿大引起的压迫症状,可有乏力,纳差,左上腹不适,晚期可有严重贫血和出血,有因代谢增高所致的发热、出汗、心动过速等。

    ②巨脾是本病的特征,质地坚硬,表面光滑,无触痛。部分患者可有轻、中度肝肿大,甚至有门脉高压症状。

    ③外周血呈正细胞正色素性贫血,红细胞形态大小不等,有畸形,常出现泪滴状红细胞。白细胞数常增高,部分患者白细胞可降低,在(2~4)×109/L之间,常出现幼粒、幼红细胞。外周血中可见到巨核细胞碎片和巨大血小板,血小板功能异常,晚期血小板数量可减少。网织红细胞升高,一般在2%~5%。

    ④骨质坚硬,多部位骨髓穿刺难以成功,为“干抽”现象。疾病早期骨髓造血细胞可显示增生活跃,后期则增生低下,骨髓活检可见非均匀一致的纤维组织增生,若达1/3以上,是诊断本病的重要依据。

    ⑤肝、脾穿刺可见造血现象,称“髓外造血”,红、粒、巨核三系均增生,以巨核系最为明显。

    ⑥X线检查有骨质硬化征象,骨质致密度有不均匀增加,伴有斑点透亮区,病变好发于胸骨、肋骨、脊柱或骨盆。

    ⑦放射性核素扫描肝、脾等髓外造血区可积聚大量放射性核素,而有骨髓病变的红髓区则不能显示。


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