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    骨髓纤维化的病理分期

    1、 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期:骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系等均增生,以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失,网状纤维增多,但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上。骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。

    2、 中期骨髓萎缩与纤维化期:纤维组织增生突出,占骨髓的40%-60%,造血细胞占30%,巨核细胞仍增生。骨小梁增多、增粗,与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。

    3、 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期:MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主,占骨髓的30-40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生,髓腔狭窄,除巨核细胞仍可见外,其他造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主,主要表现纤维连接蛋白,外连接蛋白和tenascin分布增加。


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