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MDS的治疗难点何在?如何应对

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发表于 2016-11-18 14:38:36 | 显示全部楼层 |阅读模式
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性后天获得性恶性疾病,其基本特点为克隆性造血干、祖细胞发育异常,或其骨髓衰竭所致难治性血细胞减少,高危性转化急性髓系白血病。
临床主要表现为贫血,可伴有感染和(或)出血,部分患者可有肝、脾、淋巴轻度肿大。

在本病的治疗上存在诸多的问题,需要综合考虑患者受体状况,血象情况,脾胃情况等等。
根据不同的情况,选择适合病人的方法进行治疗,今年来,陕西省血液病防治研究所经过四十年的研究发现,在治疗过程中
要面对一下难点,并根据这些难点总结了一系列的对策。尤其是陕西省血液病防治研究所提出的疗法系统对于轻、中性MDS有较好的疗效。

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 楼主| 发表于 2016-11-18 14:42:23 | 显示全部楼层
由于临床表现的复杂性,相关血细胞减少疾病的类似性,形态学技术的局限性,其诊断有赖于免疫学分型,染色体核型及其克隆性证据等综合分析,
临床医师对本病缺乏足够系统的认识,各级别医院检测条件层次不齐,因此,MDS的无证、漏诊屡见不鲜;目前治疗上尚缺乏有效的手段,尤其中
高危患者疗效不佳,输血依赖及其白血病转化,都是当前急需解决的难点。

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 楼主| 发表于 2016-11-18 14:53:11 | 显示全部楼层
难点一:MDS诊断上的困难

对策:关于确保诊断可靠性的对策

首先,尽管病态造血是MDS基本特征,然后在重复性、特异性及灵敏度方面有其不足,除系统观察外周血和骨髓图片病态血现象外,务必结合骨髓活检及其免疫组化
免疫学分型,有其遗传学的染色体与相关基因表达的检测,旨在从多层面识别和捕捉MDS恶性可用;2007年在为维也纳召开了MDS国医工作组会议,提出了MDS最
低标准(维也纳标准)一遍多指标综合诊断分析;有其对于不典型的病例,需要多次多部位骨髓检查,参照多指标综合分析,一遍确定诊断。

其次:考虑到临床世界工作中,不同级别医院诊疗技术条件不一,避免低水平诊断,建议血液、骨髓等相关标本送检社会公共血液检测中心平台,以便系列完成上述指标。

再者,鉴别诊断也很重要,临床不容忽视;为也难标准提出排除其他可以导致血细胞减少和病态造血及非造血系统疾患,低危患者尤其与病毒感染、药物因素、再障贫血、
阵发性睡眠性血红蛋白尿症等疾病需要详细鉴别,若患者不符合MDS最低诊断标准,应暂时归入“意义未明血细胞减少症“范畴,动态监测,及时评估,确保诊断;因此,
对于MDS的诊断,需要进行系统晚上检查,全面排查,定期复查等措施以确保其精准诊断。

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 楼主| 发表于 2016-11-18 15:02:43 | 显示全部楼层
难点二:如何防止MDS的转化

对策:依据国际雨后评分系统(IPSS),可评估患者的自然病程及危险度。目前国内指南依据危险度分层治疗,对于原始细胞增多的中高位类型的患者,其有高度转化为白血病的风险。
西医主要依靠化疗、骨髓移植、去甲基化等治疗措施,在临床上对MDS进展到RAEB-II及MDS-AML,经诱导治疗即达到骨髓抑制也难以达到完全缓解的治疗效果,骨髓抑制后长出的多半
是异质性的白血病细胞。因此,对于中高危类型的MDS应该做到中西医结合,优势互补。此阶段正虚、邪实并重,扶正祛邪并施,一方面参照西医强有力的措施以最大程度清除骨髓中恶性
克隆增殖,恢复骨髓正常造血,介入中医解毒类药剂。另一方面,益肾健脾、扶正补虚的中药可不少,在减轻药物不良反应、增效减毒、提高生活质量方面具有良好的效果,在不同程度上
提高免疫力,避免感染,增加接受化疗或解毒药剂等治疗的能力。
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 楼主| 发表于 2016-11-18 15:25:51 | 显示全部楼层
难点三:如何克服输血依赖

对策:WHO分型中,MDS-RA、RARS两型患者面临者长期依赖输血,一是国内血源困难,往往“一血难求”,尤其机采血小板悬液,再者长期输注红细胞,易于造成体内铁过载,过多的铁沉淀在心、肝、胰腺等组织器官
引起重要器官功能损害,影响患者生活质量;客服输血依赖,有助于解决上述问题;低危组患者建议积极造血刺激因子;促进红细胞生存素的应用,联合补肾健脾以生徐液,活血化瘀以生新,清热解毒以升血;一旦确诊MDS
就要评估患者铁负荷状态继患者去铁治疗是否获益。而相应其中医方面,铁过在属于“瘀血”证侯,按“血瘀证”予以活血化瘀治疗,可选用桃红四物汤、姜黄、红花、鸡血藤等药味加减施治,从姜黄提出的姜黄素已经被实验证实其
活血化瘀作用有助于去铁,保护中药脏器功能,改善生活质量,延长生存期。

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